mercredi 15 juillet 2020 14:02:51

Santé : L’HPN, une maladie méconnue

Mise en place d’un registre national.

PUBLIE LE : 04-12-2016 | 0:00
D.R

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), une maladie ultra rare qui touche près de 80 personnes en Algérie a été au centre de débat lors d’un symposium organisé au cours de ce mois où 130 spécialistes en hématologie, gastroentérologie, immunologie et en néphrologie y ont pris part.

Le professeur Mesli, chef de service à l’hôpital de Tlemcen, en sa qualité de présidente du groupe des experts de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, a présenté la situation épidémiologique de cette maladie ultra rare à travers une étude rétrospective descriptive comportant 81 malades suivis et colligés sur une période de plus  de 10 ans et répartis sur près de 13 services d’hématologie.
Elle conclut dans sa présentation que «l’étude rapporte que c’est l’adulte jeune de sexe masculin, diagnostiqué à un âge médian de 38 ans, qui est le plus atteint d’HPN et que l’asthénie et l’hémoglobinurie restent les signes cliniques les plus prédominants. Hélas, l’épisode thromboembolique reste la complication la plus redoutable et la principale cause de décès.»
Les différents orateurs se sont succédé, dont le cancérologue du réseau Picarde Oncopic, celui-ci a fait un rappel global de tous les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de l’HPN en étoffant son discours de cas pratiques. Chacun d’eux, a développé avec détails le contexte du diagnostic de la maladie et son suivi, en faisant ressortir les complications morbides voir mortelles dans certaines situations, en l’absence du traitement de choix.
Le professeur chef de service d’hématologie au CHU de Constantine, Noureddine Sidi Mansour, a déclaré qu’«il n’y a pas des données exactes du nombre de malades mais un recensement a été fait récemment et il a été retrouvé 85 patients atteints de cette pathologie rare au niveau national et qui sont hospitalisés dans différents services d’hématologie des CHU.» Et d’ajouter : «nous comptons très probablement lancer un registre de cette maladie avec le laboratoire Alexion et le ministère de la Santé. C’est un laboratoire qui va essayer de mettre à notre disposition les moyens et l’environnement nécessaire pour l’élaboration de cet important registre car c’est lui qui va nous donner la physionomie de cette maladie en Algérie qui est très méconnue et très certainement sous estimée car il doit y avoir beaucoup plus de cas que ça ne l’est actuellement.»
Le Pr Sidi Mansour a expliqué que «le projet est en train d’être finalisé car au niveau de la société algérienne d’hématologie et de transfusion sanguine un groupe spécialisé dans cette pathologie a été créé et une réunion a été faite où les prémices de ce registre ont été mis. Le projet sera très prochainement présenté au ministère de la Santé pour validation»
Le spécialiste a mis en garde contre cette maladie, car selon lui, les personnes atteintes peuvent mourir tout de suite, et également, il faut la diagnostiquer et mettre les moyens.

Mise en place d’un registre  national.

«Elle est mal diagnostiquée pour deux choses : la première par la méconnaissance de la maladie, il faut sensibiliser le personnel médical à rechercher les symptômes cliniques qui sont simples, à faire les examens biologiques qui sont importants afin de diagnostiquer cette maladie et permettre aux patients de pouvoir être traités car il ne faut pas oublier que c’est maladie dans la plupart des cas bénignes si elle est traitée et le traitement peut donner aux patients une vie tout à fait normal mais si malheureusement le malade n’est pas traité il aura des complications multi-organiques et peuvent entrainer le décès à plus au moins long terme», a indiqué le Pr Sidi Mansour, avant d’ajouter : «la deuxième par l’indisponibilité des réactifs, et c’est pour cette raison que notre deuxième projet actuellement après celui du registre est de sensibiliser les autorités sanitaires pour qu’ils mettent à notre disposition les réactifs nécessaires afin de mettre en évidence cette maladie d’autant que presque tous les chu procèdent les moyens humains et matériels afin de faire le diagnostic.
On est bloqué actuellement par l’indisponibilité des réactifs et on ne comprend pas pourquoi ces réactifs sont indisponibles en Algérie. Ce ne sont pas des réactifs qui coûtent excessivement chers, c’est des diagnostics qu’on peut faire en Algérie. Actuellement, on est obligé d’envoyer les prélèvements dans les différents centres en Europe alors qui peuvent se faire facilement en Algérie pour peu qu’il ait cette disponibilité régulière des réactifs.»
De son côté, le chef de service d’hématologie à l’hôpital Ain Naaja, le vice président de la société algérienne d’hématologie et le coordinateur national de cytométrie, le Pr Salah Eddine Belakhal a déclaré que «l’hémoglobinurie paroxystique nocturne pose un double problème en Algérie. Un problème de diagnostic et de thérapeutique. Dans les formes hémolytique et dans les formes thromboses, il y a l’indication d’un traitement qu’on appelle l’Eculizumab qui permet de bloquer la cascade de complément. Il y a des personnes qui ont une qualité de vie qui est meilleure, ils ne se sentent plus fatiguées, ils n’ont plus d’anémie, ils ne sont plus transfusés, plus d’hémolyse et plus de thromboses. Le seul inconvénient de cette molécule est son coût qui est très élevé. C’est un traitement continu, c’est une maladie chronique».
S’agissant de nombre de cas en Algérie, le Pr Belakhal a expliqué qu’«il avait justement discuté et fait une première approche épidémiologique sur les cas d’HPN en Algérie, il y’a une sous estimation car on n’a pas pu recenser tous les cas. Il y’a ceux qui sont suivis en majorité dans les services d’hématologie, certains cas suivis au niveau des services de néphrologie et d’autres dans les services de gastrologie voir en médecine interne. Alors, il a été décidé de mettre en place un registre national qui va permettre de regrouper tous les cas d’HPN au niveau national. Aussi, peut être qu’il y’aura un ou deux centres d’excellences qui vont faire le diagnostic des clones HPN en Algérie. C’est une proposition qui sera soumise au ministère de la Santé afin de mettre en place au moins deux centres d’excellences pour le diagnostic et la prise en charge des clones HPN.»     
Il y a lieu de noter que ce traitement, le premier et le seul inhibiteur de l’activation terminale du complément est autorisé dans 50 pays, dont l’Algérie, après l’obtention de décision d’enregistrement le 23 mars dernier.
Le traitement va permettre aux nombreux malades algériens souffrant d'HPN d’être guéris et aspirer à avoir une vie sociale et une activité professionnelle normale car, contrairement aux traitements alternatifs qui procurent une amélioration précaire et transitoire. Le traitement selon les spécialistes présents à cette rencontre permet une amélioration spectaculaire sur les plans clinique et biologique, et pour preuve toutes les publications parues dans ce cadre.
Wassila Benhamed
 

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